Дочке 3,5 года, заболевание Шпренгеля, скажите всегда ли при этом диагнозе нужна операция? Сейчас ограничения в движении нет, лопатка немного торчит, мышцы шеи немного тянет. Или с возрастом все равно перекосит?
Диагноз болезни Шпренгеля ставится на основании типичных признаков и рентгенологического исследования. Рентгенологическая картина отражает степень высоты стояния деформированной лопатки относительно неизмененной. На снимке рентгена можно увидеть полное или частичное костное соединение между лопаткой и шейной частью позвоночника, это соединение выглядит как узкая костная полоса, которая связана с лопаткой и позвоночником хрящами. Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезным спондилитом верхних позвонков шеи, формами кривошеи — односторонней и двусторонней (особенно это важно при отсутствии эффекта консервативного лечения болезни Шпренгеля).
Самопроизвольного улучшения при высоком стоянии лопатки не бывает. Если у больных с болезнью Шпренгеля в возрасте 8-14 лет имеются незначительные нарушения функций или невыраженные косметические дефекты, хирургическое вмешательство им не показано. Таким пациентам рекомендованы занятия лечебной гимнастикой для улучшения функций плечевого пояса.
У пациентов в возрасте до 8 лет показания к хирургическому вмешательству (даже при незначительных деформациях) расширяются, так как с возрастом возможно появление тенденции к прогрессированию порока и функциональному нарушению в результате появления вторичных изменений в плечевом поясе.
Чем раньше проводится операция, тем отдаленные результаты наблюдаются лучше. Оптимальный возраст пациента для хирургического вмешательства по опусканию лопатки на нормальный уровень - 3-4 года. Позднее операция становится затруднительной. Полная коррекция патологии практически невозможна. В трудных случаях чрезмерная попытка сместить лопатку на нормальный уровень может повлечь за собой серьезные последствия для плечевого сплетения вследствие его натяжения.
При двусторонней болезни Шпренгеля операцию по опусканию лопатки на другой стороне проводят через один-два месяца после первой. При сочетании с синдромом Клиппель-Фейля операцию опускания лопатки можно совместить с цервикализацией верхнегрудного отдела позвоночника.
У некоторых больных при сочетании болезни Шпренгеля и синдрома Клиппель-Фейля может наблюдаться парусная шея в виде кожной складки с боков шеи, которая проявляется и усиливается после операции по опусканию лопатки и цервикализации грудного отдела позвоночника. Заключительным этапом устранения всех этих патологий является операция по разъединению шейной складки.
В настоящее время существует более 20 различных вариантов оперативного лечения болезни Шпренгеля. Все виды операций разделяют на 3 группы: операции опускания лопатки без вмешательства на костях, операции опускания наружной части лопаточной кости, субтотальная или частичная резекция кости лопатки.
На данный момент ни один из методов хирургического лечения не удовлетворяет хирургов в полной мере. Результаты остаются малоутешительными, возможны рецидивы заболевания в виде паралича плечевого сплетения. Поэтому поиски оптимального оперативного лечения продолжаются до сих пор.
спасибо, при осмотре ребенка врачи сомневались в поставленном диагнозе, а рентген их убедил в диагнозе. Так не хочется оперировать ребенка, но и не хочется дотянуть до 15 лет когда при интенсивном росте ребенка резко перекосит. На данный момент показаний к операции нет, но может лучше в раннем возрасте, как вы пишите, сделать операцию?
Начните с консервативного лечения.
