К себе на сайт!

Гипокортицизм

гипокортицизм Вторичный гипокортицизм

Симптомокомплекс, вызванный долговременной недостаточностью гормонов коры надпочечников вследствие дефицита АКТГ. Частые причины: обратное торможение АКТГ при длительном лечении кортикостероидами, большие опухоли гипофиза и краниофарингиома, нейрохирургическое лечение опухолей гипофиза и участка турецкого седла, аутоиммунизация; реже бывают следующие причины: инсульт гипофиза в анамнезе, послеродовой некроз (синдром Шихана), инфильтрационные и посттравматические изменения.

Симптомы гипокортицизма

Симптомы такие же, как и при болезни Аддисона, но, как правило, нарастают значительно медленнее и слабее выражены. Основное отличие - это гипопигментация кожи, особенно, ореола сосков, вследствие дефицита АКТГ и МКС. Электролитные нарушения не характерны (выделение МКС, обычно не нарушено, так как в большей степени зависит от ренин-ангиотензиновой системы, чем от АКТГ), может наблюдаться гипонатриемия (из-за дефицита кортизола). Наблюдаются симптомы основного заболевания, которое является причиной вторичного гипокортицизма.

Диагностика гипокортицизма

Гормональные исследования:

1) снижение концентрации кортизола (<138 нмоль/л [5 мкг/дл]) и снижение концентрации АКТГ в крови (<4,4 пмоль/л [20 нг/дл]) в одновременно взятых утром образцах крови (главный симптом); сниженная кортизолемия вечером (ранний симптом);

2) как правило снижение экскреции свободного кортизола или 17-ОКС в суточной моче;

3) низкая концентрация ДГЭА-С в сыворотке;

4) нормальная концентрация гонадотропных гормонов и пролактина при изолированной вторичной недостаточности коры надпочечников, а пониженная при полигормональной недостаточности гипофиза;

5) короткий тест стимуляции синтетическим кортикотропином 250 мкг - введите пациенту синтетический человеческий АКТГ (тетракозатид 0,25 мг в/в или в/м), нужно определить исходную концентрацию кортизола в сыворотке, а также после 30, 60 и 120 мин (с целью подтверждения опоздания роста кортизолемии при вторичной недостаточности коры надпочечников); тест резервных возможностей надпочечников (тест стимуляции синтетическим кортикотропным гормоном пролонгированного действия) - постепенное повышение концентрации свободного кортизола или 17-ОКС в суточной порции мочи (2-4 кратное) и кортизолемия подтверждает вторичный гипокортицизм;

6) тест стимуляции секреции АКТГ и кортизола с помощью КРГ (стимуляционной тест с КРГ) в/в вводится 100 мкг (или 1 мкг/кг массы тела) синтетического КРГ; определяется концентрация АКТГ в плазме перед введением КРГ и через 15, 30, 60 и 90 мин, а концентрация кортизола в сыворотке - в начале и через 30, 60, 90 и 120 мин; в норме концентрация АКТГ возрастает в 2-4 раза, а концентрация кортизола >552 нмоль/л (20 мкг/дл) (или >276 нмоль/л [10 мкг/дл] выше исходного значения); отсутствие ответа подтверждает вторичный (гипофизарный) гипокортицизм.


Визуализационные исследования: МРТ или КТ могут выявить картину пустого или частично пустого турецкого седла после перенесенного лимфоцитарного воспаления гипофиза или опухоли гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение гипокортицизма

1. Диета с высоким содержанием соли.

2. Заместительная терапия ГК: гидрокортизон, обычно в более низких, чем при болезни Аддисона, дозах (5-20 мг / сут п / о), чаще всего - в 2 или 3 разделенных дозах (нужно стремиться воссоздать суточный ритм секреции кортизола).

3. Заместительная терапия МКС: во многих случаях - необязательна, так как секреция альдостерона подлежит регуляции РААС. В случаях с многолетним течением, потребность в МКС может быть подобной, как при первичной форме, в связи с регрессивными изменениями в надпочечниках.

4. Заместительная терапия андрогенами: следует распределить назначение ДГЭА у женщин 5-10 мг/сут, утром, а у мужчин (после предварительной оценки простаты) 25-50 мг/сут п/о.

Особые ситуации.


Хирургические вмешательства.

Показания для прикрытия оперативного вмешательства гидрокортизоном: перенесенная (в период 6-12 мес.) ГКС терапия; состояние после резекции гормонально активной опухоли надпочечников (во второй надпочечниковой железе развивается вторичная недостаточность при хроническом торможении секреции АКТГ); вторичная недостаточность коры надпочечников другого генеза.

В день операции - 100 мг гидрокортизона в в/в инфузии во время операции + 50 мг в/м каждые 8 ч; Первая сутки после операции - 50 мг в/м каждые 8-12 ч, в случае снижения артериального давления - дополнительно 100 мг в в/в инфузии; вторые сутки - 50 мг в/м утром, при гипотонии - дополнительно 100 мг в в/в инфузии; от 3-х суток - лечение п/о; в случае осложнений после оперативного лечения, напр., инфекции, следует оставить повышенную дозу, напр., 50 мг в/в 3-4 × в день и, соответственно, отсрочить начало кортикотерапии п/о.

Прогноз гипокортицизма

Постстероидный гипокортицизм может быть обратным. Правильно леченный изолированный вторичный гипокортицизм не представляет угрозы для жизни и не влияет на продолжительность жизни. В случае недостаточности гипофиза с выраженной симптоматикой прогноз зависит от нарушений, вызванных дефицитом других гормонов гипофиза.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи об эндокринологии

Контроль сахара без боли. Новые разработки глюкометров

Глюкометры — аппараты, которые определяют уровень глюкозы, быстро анализируя взятую кровь. На сегодня этот при...

Читать полностью

Как предотвратить сахарный диабет?

Профилактика и контрольОбращайте внимание ...

Читать полностью

Метаболический синдром

Метаболический синдром - это патологическое состояние, при котором человек страдает одновремен...

Читать полностью

Вопросы по теме
Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Врачи ничего не делают и ждут когда близнецам станет критически плохо!
Здравствуйте! Помогите пожалуйста! У меня монохориальная диамниотическая двойня, сейчас 29 недель. П...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...