Муковисцидоз

Муковисцидоз представляет собой заболевание наследственного характера. При этом заболевании поражаются абсолютно все органы, способные выделять слизь: поджелудочная железа, бронхолегочная система, потовые железы, печень, слюнные, половые железы, а также железы кишечника. Сама хворь считается одной из тех наследственных болезней, которые получают наиболее широкое распространение. Но, не смотря на этот неоспоримый факт, на протяжении долгих десятилетий процессу лечения детей, которым был поставлен подобный диагноз, не уделяли должного внимания.

На территории РФ только в конце двадцатого века начали организовываться региональные и общероссийские центры, занимающиеся борьбой с муковисцидозом. Основой терапевтической помощи заболевшим стала подобранная грамотным образом особая пожизненная лекарственная терапия. Вдобавок, назначаются профилактические осмотры, которые больной человек должен посещать регулярно. Кроме того, в период обострений осуществляется стационарное лечение.

Симптомы

Имеется несколько форм муковисцидоза:

  • алегочно-кишечная (смешанная) - встречается в 75-80% случаев.
  • бронхо-легочная - встречается в 15-20% случаев.
  • кишечная - наиболее редкая, встречается в 5% случаев.

При заболевании бронхо-легочным муковисцидозом, уже в первые годы жизни человека можно обнаружить признаки, указывающие на поражение дыхательного аппарата. В области средних и мелких бронхов осуществляется скопление немалого количества мокроты, уменьшается ее отделение.

Больных людей начинает беспокоить болезненный, навязчивый кашель, при котором мокрота отделяется достаточно трудно. Когда процесс обостряется, и к нему присоединяются различные инфекции бактериального происхождения, врачи наблюдают повышение температуры тела заболевшего человека, при этом усиливается одышка и кашель.

Клиническое изображение кишечного муковисцидоза обуславливается, прежде всего, недостаточностью ферментативности, присутствующей в желудочно-кишечном тракте. Особо ярко такое явление прослеживается после перевода больного ребенка на прикорм либо на искусственное вскармливание. Всасывание и предварительное расщепление питательных веществ резко снижается, а в самом кишечнике начинают преобладать всяческие гнилостные процессы, которые сопровождают накопления газов. Вдобавок, наблюдается чрезвычайно частый стул, а суточные объемы каловых масс могут превышать норму в 28 раз. В области живота начинают ощущаться схваткообразные боли, возникающие из-за вздутия живота.

В самые первые месяцы заболевания аппетит пораженных пациентов может быть нормальным, либо даже повышенным. В последствии, из-за нарушение абсолютно всех процессов пищеварения, у больного человека достаточно быстро развиваетcя полигиповитаминоз и даже гипотрофия.

У 10-15% всех заболевших людей муковисцидоз дает о себе знать в самые первые дни их жизни в виде мекониевой (кишечной) непроходимости. В этом случае врачи наблюдают у малыша рвоту с примесями желчи, вздутие живота и отсутствие стула. Через пару-тройку дней состояние ребенка может резко ухудшиться: на коже живота виднеется сосудистый рисунок, кожа сухая и бледная, а на смену беспокойству приходят адинамия и вялость. При этом нарастают симптомы общей интоксикации. Не зависимо от формы заболевания, многие дети подвергаются синдрому "соленого ребенка". Выражается он в отложениях кристаллов соли на кожном покрове области подмышечных впадин и лица.

Последствия

  • длительная либо краткая закупорка всех дыхательных путей, сопровождающаяся иногда спаданием ателектазы.
  • отчасти суженные дыхательные пути, которые приводят к вздутию соответственных им областям легких.
  • воспалительные и стремительно развивающиеся деструктивные процессы, которые обуславливаются протеазами. Наблюдаются в области альвеол.
  • воспаление и последующее рубцевание межклеточной ткани легкого (фиброз, интерстициальная пневмония).
  • частичная либо полная дыхательная недостаточность. В тот момент, когда наблюдается частичная недостаточность, нормальное давление кислорода парциального типа сохраняется. Это происходит благодаря углубленному и более частому дыханию (гипервентиляции). Но, в результате такого положения вещей, снижается парциальное давление содержащегося в крови углекислого газа. Во время тотальной недостаточности ситуация наблюдается с точностью до наоборот: давление углекислого газа повышается, а давление кислорода становится ощутимо меньше.
  • бронхиальный коллапс.

Методы лечения

Что могут сделать родители.

На их плечи ложится огромная ответственность - они ухаживают за ребенком. Дело в том, что терапия данного заболевания является пожизненной и нуждается в скрупулезном выполнении всех перечисленных рекомендаций лечащего врача.

Чем может помочь доктор

В зависимости от степени тяжести текущего состояния ребенка, лечение будет осуществляться либо в специально оснащенном отделении больницы, либо на дому, либо в различных дневных стационарах. Сама терапия такого заболевания, как муковисцидоз, имеет комплексный характер. Мало того, она направлена на удаление и предварительное разжижение вязкой мокроты, находящейся в бронхах. Вдобавок, осуществляется борьба со всяческими заболеваниями инфекционного характера, а также замещение тех ферментов желудочной железы, в которых человек испытывает острую недостаточность. Осуществляется и коррекция поливитаминной недостаточности, и непосредственное разжижение желчи.

Отдельная роль в терапии муковисцидоза отведена кинезотерапии, представляющей собой составленный особым образом комплекс упражнений, направленных именно на удаление мокроты. Занятия осуществляются пожизненно и ежедневно, вне зависимости от того, наблюдаются ли изменения к лучшему в состоянии больного человека.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Вопросы по теме
неоднородность плаценты
добрый день. у жены 31 неделЯ,делали узи.результат-все показатели в норме,доплер в норме,кровоток хо...

Читать полностью

Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...