К себе на сайт!

Системная склеродермия лечение

1358226505  JPS8377 Лечение системной склеродермии

1. Этиологического лечения или ЛС, которые эффективно тормозили бы или замедляли прогрессирование болезни нет; применяют т. н. органоспецифическую терапию → см. ниже, которая увеличивает выживаемость больных с ССД. У некоторых больных с тяжелыми, быстро прогрессирующими изменениями внутренних органов, но без значительного поражения сердечно-сосудистой системы, проводят аутотрансплантацию гемопоэтических клеток.


2. С целью улучшения или сохранения функциональной способности (в т.ч. профилактики контрактур) → физиотерапевтические процедуры и кинезотерапия (гимнастика, перед которой часто накладывают парафиновые компрессы), трудотерапия.


3. Учитывая вредное воздействие на кожу и риск индукции склеродермического почечного криза ГК не применяется (в случае необходимости применения ГК, когда возникнут угрожающие жизни изменения во внутренних органах, угрожающий жизни или перекрестный синдром, следует профилактически применить и-АПФ и особенно тщательно мониторить концентрацию креатинина в сыворотке и артериальное давление), циклопорин, НПВП и ЛС, влияющие на тонус сосудистых стенок, например, эфедрин, производные алкалоидов спорыньи, бета-блокаторы.


Лечение на ранней стадии ДССД.
Необходимо стремится к раннему диагностированию изменений во внутренних органах и раннему началу лечения. Вспомогательным при определении состояния и динамики заболевания является регулярное оценивание т. н. общего показателя кожи (ОПК) с помощью модифицированной шкалы G.Р. Rodnan (mRss), который коррелирует с поражением внутренних органов. В случае быстропрогрессирующих изменений кожи (особенно, когда mRss составляет >15-20) → стоит продумать применение метотрексата в дозах 10-15 мг/нед., возможно микофенолата мофетила или циклофосфамида (дозировка как при интерстициальной болезни легких).


Лечение синдрома Рейно, язв и некроза фаланг пальцев.


В основном применяют блокаторы кальциевых каналов из группы производных дигидропиридина, в форме с пролонгированным высвобождением; в тяжелых случаях, резистентных к лечению, особенно язв, которые не поддаются заживлению → производные простациклина в/в (илопрост, эпопростенол) или бозентан (предотвращает появление новых язв).

Лечение интерстициальной болезни легких.


Циклофосфамид внутривенно в инфузии ≈600 мг/м2, сначала каждые 30 дней в течение 6 мес., позже в зависимости от ответа; если ответ добра (улучшение результатов функциональных исследований легких и торможения или улучшения изменений в КТВР) → перерыв между дозами можно увеличивать, например, каждые 2 мес. в течение полугода, каждые 3 мес. в течение последующих 6 мес., в дальнейшем каждые 6 мес., или применить другие иммуносупрессивные ЛС. Альтернативным методом является назначение циклофосфамида п/о ≤2 мг/кг массы тела/сут в течение 12 мес. Лучшего ответа на циклофосфамид можно ожидать от больных с обширными изменениями по типу ретикулярных инфильтратов при КТВР грудной клетки, одышкой и mRss ≥23. Можно рассмотреть одновременное применение ГК с соблюдением осторожности (не следует назначать доз >10 мг/сутки преднизона). Пробуют также назначать микофенолат мофетил, азатиоприн, ритуксимаб.

Лечение нарушений в суставах и мышцах.

 

  • 1. Боль в суставах: парацетамол, трамадол.
  • 2. Прогрессирующий полиартрит: метотрексат (препараты и дозировки, как при РА), возможны сначала ГК (<20 мг/сутки преднизона).
  • 3. Миозит


1) низкой или средней интенсивности → азатиоприн п/о 50-100 мг/сут или метотрексат (как выше), возможно следует добавить ГК <20 мг/сутки преднизона;
2) большей интенсивности → метилпреднизолон в/в 500-1000 мг в 3 или 4 инфузии (ежедневно или каждый второй день), в дальнейшем преднизон (<20 мг/сут), и азатиоприн или метотрексат.


Лечение нарушений в ЖКТ.


Симптоматическое лечение, то есть ингибиторы протонной помпы при гастро-эзофагальный рефлюксной болезни, прокинетические ЛС при расстройствах моторики, периодически антибиотики при синдроме мальабсорбции, связанный с синдромом избыточного бактериального роста (эмпирически - фторхинолоны, амоксициллин с клавулановой кислотой).

Лечение изменений в сердце.

1. Нарушение ритма или проводимости, сердечная недостаточность: симптоматическое лечение.
2. Миокардит: ГК (дозировка как при СКВ), в случае неэффективности - ГК → циклофосфамид (дозировка, как при интерстициальном заболевании легких).

Лечение склеродермического почечного криза.

1. Повышение артериального давления >140/90 мм рт. ст. или ≥2-кратное повышение концентрации креатинина в сыворотке или протеинурия: следует немедленно назначить и-АПФ в полной дозе (если АД > 160/100 мм рт. ст. → госпитализация). Дозу и-АПФ следует повышать настолько, чтобы снизить систолическое артериальное давление на 10-20 мм рт. ст. в течение 24 ч, даже если ухудшается функция почек. Если не удается достичь нормализации артериального давления → необходимо добавить другой гипотензивный препарат, напр. АРА, блокатор кальциевых каналов или нитрат (особенно при отеке легких).


2. Прогрессирующая почечная недостаточность: диализотерапия. У половины больных, требующих диализотерапии в течение 6-24 мес. функция почек улучшается до уровня, позволяющего прекратить почечнозаместительную терапию. С потенциальным решением по трансплантации почки нужно подождать по крайней мере 2 года от развития почечного криза.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи об ортопедии

Артроз: болезнь, которую лучше предупредить

Артроз часто называют болезнью пианистов и спортсменов. Но не застрахованы от него и представители остальных профессий. Коварный недуг очень плохо п...

Читать полностью

Соответствие стопы размеру обуви

Соотвествие размера обуви и длины стопы Всем известно, что здоровье ног имеет большое значение для состояния здоровья организма в целом. От того насколько здоровы ноги обычно зависит и самочувствие и наша раб...

Читать полностью

Как сохранить правильную осанку?

Как сидеть прямо Если вы хотите иметь красивую и ровную осанку, необходимо будет постоянно помнить о том, что ваша спина должна находиться в ровном состоянии. Для того чтобы у человека сформировалась привычка...

Читать полностью

Вопросы по теме
Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Врачи ничего не делают и ждут когда близнецам станет критически плохо!
Здравствуйте! Помогите пожалуйста! У меня монохориальная диамниотическая двойня, сейчас 29 недель. П...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...