К себе на сайт!

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Меркельссона-Розенталя является хроническим заболеванием, включающим триаду симптомов: отек и увеличение губ (макрохейлит), односторонний паралич (или неврит) лицевого нерва и складчатый язык. Первые 2 симптома были описаны как отдельное заболевание в 1928 году шведским врачом Меркельссоном. В 1931 году немецкий врач Розенталь отметил у заболевания наличие третьего симптома.

Причины происхождения заболевания в настоящее время не определены. Основной является инфекционно-аллергическая теория, также предполагается роль наследственных механизмов. Перед началом заболевания или его рецидивами нередко отмечались проявления гриппа, простого герпеса, ангины, травм или трещин красной каймы губ. У некоторых пациентов заболевание развивалось после общего переохлаждения, приема лекарственных препаратов.

Нейродистрофическая теория развития заболевания указывает на наличие различных функциональных изменений в нервной системе при синдроме Меркельссона-Розенталя (нарушениях чувствительности в пальцах и расстройствах глотания). Сторонники этой теории считают, что причиной заболевания являются нарушения проводимости в вегетативных волокнах.

Большая часть случаев заболевания приходится на возраст от 35 до 55 лет, женщины болеют несколько чаще мужчин.

Симптомы

Первым и основным признаком заболевания является отек кожи лица, который затем распространяется и на слизистую оболочку полости рта. Чаще всего поражается верхняя губа, несколько реже – нижняя. В отдельных случаях отек можно наблюдать на одной или обеих щеках, одновременно на верхней губе и щеке, сразу на обеих губах. Иногда заболевание может начинаться с болей по ходу лицевого нерва, вслед за которыми развивается паралич.

Для заболевания характерно острое начало. Отек на лице развивается в течение нескольких часов. Пораженная губа значительно увеличивается в размере (иногда в 3 – 4 раза) и вытягивается вперед. Красная кайма губ несколько выворачивается впереди и далеко отстоит от зубов. Утолщение губ обычно не является равномерным, одна сторона губы может значительно выделяться по сравнению с другой. Отек обычно является обширным и захватывает всю верхнюю или нижнюю губу (до носа или до подбородка). Губы имеют бледно-красный, иногда – синюшный оттенок. При пальпации губы мягкие, ямки после вдавления не остается. Нередко наблюдается умеренное уплотнение тканей губы. В некоторых случаях на фоне отека образуются трещины губ. Пациентов беспокоят нарушения речи, сложности при принятии пищи.

Течение заболевания хроническое. У части пациентов отеки существуют постоянно, периодически увеличиваясь или несколько уменьшаясь. Иногда изменение размеров отека происходит в течение суток. В других случаях отеки могут исчезать полностью, но затем рецидивируют с нарастающей частотой, пока не становятся постоянными. Отеки могут распространяться и на соседние участки лица – щеки и нос, а также в полость рта на десны и твердое небо. Крайне редко отекает все лицо, в таких случаях оно напоминает «львиную маску».

Редкой разновидностью синдрома Мелькерссона-Розенталя является изолированное поражение щек. Отек щеки обычно является односторонним и захватывает всю ее толщу. На внутренней стороне щеки отчетливо наблюдаются отпечатки зубов. Такое состояние называют гранулематозным пареитом. Его характерной чертой является отсутствие признаков воспаления (болезненности, покраснения щеки, повышения в крови количества лейкоцитов).

Паралич лицевого нерва является вторым главным симптомом, появляющемся при синдроме Мелькерссона-Розенталя. Перед развитием паралича пациенты могут ощущать жжение, покалывание или другие неприятные ощущения в полости рта, усиление слюнотечения и выделений из носа. Иногда появляются выраженные боли по ходу нерва или признаки мигрени. Предвестники паралича могут иметь различную длительность. Развитие паралича происходит достаточно быстро. Прекращается иннервация мышц пораженной стороны, они теряют свой тонус. Лицо больных принимает характерный вид с расширенной глазной щелью и опущенным углом рта. В большинстве случаев паралич не является полным, и в зоне поражения сохраняется остаточная чувствительность и слабая двигательная активность.

Складчатый язык встречается примерно у половины больных. Обычно его рассматривают как аномалию развития, сопровождающую это заболевание. Отек языка выражен неравномерно, окраска первоначально нормальная или бледно-розовая. Постепенно на слизистой оболочке языка появляются глубокие бороздки (складки), проходящие в различных направлениях. В большинстве случаев складки являются симметричными. По срединной борозде проходит наиболее глубокая продольная складка, которая разделяет язык на две части. Множественные складки создают впечатление деления языка на дольки. Сосочки языка увеличиваются в размерах, нередко формируя участки полос или пятен сероватого цвета, напоминающие очаги лейкоплакии.

Последствия

Заболевание является хроническим и приводит к выраженному нарушению внешности пациентов. Как результат этого нередко развиваются депрессии и другие нарушения психики. Увеличение и малоподвижность губ и языка приводят к нарушениям речи, жевания и глотания. В глубоких складках и трещинах на губах и языке возможно инфицирование, этому способствует травмирование зубами отечных поверхностей слизистой оболочки.

Методы лечения и возможные осложнения

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя более эффективно на ранних стадиях заболевания. Назначают курсы кортикостероидных гормонов (преднизолона, гидрокортизона) в сочетании с антибиотиками и противомалярийными средствами. Для уменьшения отеков используют антигистаминные средства (зиртек, кларитин), назначают витаминные комплексы. Курс лечения обычно составляет 1 – 1,5 месяца. Повторные курсы рекомендуется проводить каждые 2 – 3 месяца.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о дерматологии

Экзема – самое распространенное заболевание кожи

Экзема представляет собой самое распространенное дерматологическое заболевание, с которым в большей или меньшей степени хоть однажды в жизни сталкив...

Читать полностью

Практика антицеллюлитного массажа

Навязанные глянцевыми журналами идеи об идеальных бедрах и ягодицах не дают покоя женщинам, поэтому антицеллюлитный массаж до сих пор пользуется пос...

Читать полностью

Метод Мооса

Одним из методов лечения базально-клеточной карциномы (базалиомы) и плоскоклеточного рака является метод Мооса. Профессор Университета штата Висконс...

Читать полностью

Вопросы по теме
неоднородность плаценты
добрый день. у жены 31 неделЯ,делали узи.результат-все показатели в норме,доплер в норме,кровоток хо...

Читать полностью

Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...