К себе на сайт!

Пойкилодермия

Пойкилодермия — особенный вид атрофии кожи. На напоминающей папиросную бумагу, истонченной коже видны многочисленные телеангиэктазии и буровато-желтые и светлые пятна в совокупности придающие поверхности кожи пестрый вид и образующие на коже сетчатый, кружевной рисунок (сетчатая пойкилодермия). Различаются виды пойкилодермии — врожденная, приобретенная и атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби.

Врожденная пойкилодермия

Врожденная пойкилодермия или синдром Томсона выявляется в первый год жизни и часто сочетается с другими пороками развития (врожденной катарактой, аномалиями строения ногтей, зубов, задержкой роста и другими). Врожденная пойкилодермия — эмбриональные повреждения экто- и мезодермы. Синдром Томсона относят к числу врожденных заболеваний с рецессивным типом наследования. Довольно часты семейные случаи заболевания пойкилодермией, чаще у сестер и братьев.

При врожденной пойкилодермии кожные изменения начинаются на первом году жизни, реже в возрасте двух-трех лет. На подбородке, щеках, лбу, ушных раковинах появляются отечность и эритрема, постепенно распространяющиеся на поверхность ног, рук, ягодиц. В дальнейшем начинает развиваться пятнистая, сетчатая атрофия депигментации и гиперпигментации. Через два-три года изменения состояния кожных покровов перестают нарастать и принимают персистирующий характер. На туловище изменения кожи встречаются редко. Описаны лихеноидные и фолликулярные папулы, гиперкератозы, шелушение и сухость кожи. Веррукозный тип врожденной пойкилодермии выделяется бородавчатыми гиперкератозами. У части пациентов наблюдается повышенная чувствительность к лучам солнца, проявляющаяся в усилении изменений кожных покровов в форме буллезного дерматита, кожного зуда. С возрастом выраженность изменений уменьшается.

При врожденной пойкилодермии встречаются костные аномалии: «дырчатый череп», нарушение оссификации длинных костей, треугольное лицо с широким высоким лбом и узким подбородком, готическое нёбо, гипо- или аплазия фаланг, фронтальные гиперостозы и другие. Довольно часто наблюдаются аномалии зубов и гипотрихоз. Маленький рост пациентов в большинстве случаев заболеваний синдромом Томсона.

Приобретенная пойкилодермия

Приобретенная пойкилодермия развивается под воздействием внешних факторов. При длительном контакте с кожей смол, дегтя, машинных масел, некоторых косметических средств, ионизирующего облучения, высокой температуры. При приобретенной пойкилодермии чаще всего поражаются кожные покровы шеи, лица, верхней части груди. Пойкилодермия может также отмечаться при некоторых заболеваниях — лейкозах, лихеноидном и бляшечном паропсориазе, дерматомиозите, склеродермии, эндокринных заболеваниях. Течение пойкилодермии приобретенной хроническое, очаги поражения симметричны, иногда наблюдается шелушение, зуд, как правило, не наблюдается. Постепенно, в течении нескольких лет, кожа в очагах поражения становится дряблой, приобретает застойную окраску, появляется сетчатая гиперпигментация, мелкие беловатые участки атрофии, телеангиэктазии.

Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби

Этиология и патогенез не установлены. У специалистов нет единого мнения в отношении самостоятельности пойкилодермии. Конечно, идиопатическая форма существует, но, в основном, пойкилодермия встречается вторичная, побочная при грибовидном микозе, паропсориазе, дерматотиозите и других хронических дерматозных поражениях кожи, а также при комбинированном воздействии вредных факторов, таких как продукты переработки нефти, избыточная инсоляция, интоксикации вредных веществ (висмут, мышьяк и другие)

Характерна ярко выраженная клиническая картина, обусловленная сочетанием не резко выраженной эритремы, сетчато расположенных атрофических изменений, пурпуры, гиперпигментации, телеангиэктазий. Пушковые волосы в очагах выпадают, кожа сухая, шелушится. Иногда отмечается слабый зуд. Поражение кожи распространенное, может быть универсальным. Атрофическая сосудистая пойкилодермия может развиваться в любом возрасте, начиная с детского.

При гистологическом диагностировании выявляют истончение эпидермиса кожи, вакуольную дистрофию базальных клеток, в дерме — на ранней стадии развития заболевания расширение сосудов, инфильтрацию периваскулярную, состоящую из меланофагов, лимфоцитов, гистиоцитов, на поздней стадии — исчезновение эластических волокон и фрагментацию.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо отличать от рентгеновского повреждения кожи, красной волчанки, старческой атрофии, пойкилодерматомиозита, идиопатической прогрессирующей атрофии кожи, лихеноидного парапсориаза, пеллагры, врожденных пойкилодермий, синдрома Иценко-Кушинга.

Проявления рентгеновского повреждения кожи, в отличии от сосудистой атрофической пойкилодермии, ограничиваются зоной рентгеновского воздействия: кисти рук у работников рентгенологических кабинетов, у пациентов — различные участки кожи, на которые оказывалось облучение рентгеновскими лучами. Старческая атрофия наблюдается на открытых участках тела, сосудистый компонент и пестрота очага поражения менее выражены, чем при пойкилодермии. При идиопатической прогрессирующей атрофии кожи, в отличии от пойкилодермии, изменения появляются главным образом на конечностях, редко поражается лицо и туловище, преобладает выраженная атрофия кожи. Пестрота очага не характерна для пойкилодермии. Процессы развития болезни медленные. Проявления пеллагры располагаются на открытых участках тела, пигментация не имеет сетчатого вида, характерного для пойкилодермии, атрофические поражения развиваются при длительно текущих не распознанных формах, характерны нарушения нормальной деятельности желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о дерматологии

Экзема – самое распространенное заболевание кожи

Экзема представляет собой самое распространенное дерматологическое заболевание, с которым в большей или меньшей степени хоть однажды в жизни сталкив...

Читать полностью

Практика антицеллюлитного массажа

Навязанные глянцевыми журналами идеи об идеальных бедрах и ягодицах не дают покоя женщинам, поэтому антицеллюлитный массаж до сих пор пользуется пос...

Читать полностью

Метод Мооса

Одним из методов лечения базально-клеточной карциномы (базалиомы) и плоскоклеточного рака является метод Мооса. Профессор Университета штата Висконс...

Читать полностью

Вопросы по теме
Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Врачи ничего не делают и ждут когда близнецам станет критически плохо!
Здравствуйте! Помогите пожалуйста! У меня монохориальная диамниотическая двойня, сейчас 29 недель. П...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...