К себе на сайт!

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз относят к отдельной группе заболеваний – факоматозы. Они характеризуются нарушением обменных процессов в организме человека. Заболевание связано с повреждением гена отвечающего за синтез того или иного фермента, который представляет особенную важность для организма. Как результат, наблюдаются значительные поражения различных органов и систем. В основном это поражения глаз, кожных покровов, нервной системы и внутренних органов. При нейрофиброматозе основные патологические изменения проявляются именно на коже.

Изучение данного недуга представляет серьезную проблему, ведь он не может быть отнесен к какой-либо отрасли медицины. Дело в том, что нейрофиброматоз в некоторой степени можно отнести к каждому из разделов медицины. Из-за того что недугом поражаются многие внутренние органы, лечение значительно усложняется.

Нейрофиброматоз может приводить к возникновению различных опухолей кожных покровов. Большая опасность кроется в том, что механизм их возникновения до сегодняшнего дня не изучен до конца. В связи с этим как таковых эффективных методов профилактики заболевания также не существует. Однако для того чтобы вовремя распознать заболевание, нужно ознакомиться с его симптомами.

Симптомы

Недуг в основном проявляет себя в детском возрасте. На кожных покровах образуются пигментные пятна, нейрофибромы. Среди ранних симптомов заболевания выделяют появление пигментных пятен, которые имеют гладкую поверхность и окрашены в желтовато-коричневый цвет. В основном пятна располагаются на туловище, подмышками, в паховых складках. Через некоторое время пятна увеличиваются в количестве и размерах. Второй симптом – появление нейрофибром, которые могут быть как подкожными, так и кожными. Они представлены безболезненными грыжеподобными бугорками. Образования имеют цвет кожи, на ощупь мягкие, иногда немного твердоватые. Нейрофибромы располагаются в основном на туловище, но в некоторых случаях могут распространяться и на другие участки тела. Может встречаться диффузный нейрофиброматоз, который характеризуется образованием больших опухолей. В зоне поражения может нарушаться чувствительность. Больной ощущает боль в местах локализации образований, может присутствовать зуд. Для постановки диагноза достаточно наличия двух или более из нижеперечисленных симптомов:

  • более шести пигментных пятен на коже (5-15мм);
  • две или более нейрофибромы;
  • мелкие пигментные пятна в подмышечных складках;
  • более двух узелков Лиша;
  • глиома зрительного нерва;
  • дисплазия клиновидной кости черепа;
  • наличие заболевания у родственников первой степени родства.

Последствия

Заболевание проявляется разрастанием во всех органах и тканях опухолей. Нервные стволы окружаются опухолями, которые произрастают из их оболочек. Кроме этого, недуг проявляется на кожных покровах в виде пигментных пятен и образований, которые характерны для поражения печени. Среди последствий заболевания следует отметить нарушение зрения вследствие образования на сетчатке пигментных пятен. Также отмечаются патологические изменения скелета туловища, ног, рук. Кости развиты слабо или наоборот значительно уплотнены, что приводит к формированию уродливой формы конечности и нарушению нормальной жизни больного. Одним из самых стойких изменений является серьезное искривление позвоночного столба, что приводит к нарушению функций спинного мозга. Страдает и нервная система больного, у детей часто отмечается отставание в развитии. Наблюдаются частые депрессии, выход из которых нелегок и стоит значительных усилий. Заболевание в большей степени характерно для мужчин, однако женщины также могут страдать нейрофиброматозом.

Методы лечения и возможные осложнения

На сегодняшний день радикальных методов борьбы с данным заболеванием нет. В качестве лечения назначаются препараты, способствующие стабилизации обменных процессов в организме. Подходящее лечение и его длительность определяется в индивидуальном порядке для каждого пациента. Единственный путь лечения косметических дефектов, которые провоцирует заболевание, хирургический. Что касается медикаментозных препаратов, то здесь отдается предпочтение лекарствам, действие которых направлено на улучшение обмена веществ в соединительной ткани, внутренних органах и нервной системе.

Прогноз для жизни пациента вполне благоприятный. Если говорить о профессиональной деятельности, то она возможна в том случае, если нет серьезных поражений костной системы, умственная отсталость выражена незначительно.

Реабилитационные мероприятия для больных нейрофиброматозом определяются исходя из тяжести заболевания. Заболевание длится всю жизнь, поэтому пациенты должны находиться под постоянным наблюдением у специалистов.

Во время проведения хирургического вмешательства, целью которого является удаление опухолей, возможны серьезные потери крови. Это связано с тем, что опухоли хорошо снабжаются кровью. Поэтому перед операцией рекомендуется рассмотреть возможность переливания крови, наличие кровезаменителей. До операции обязательно определяется область деформированного участка и объем тканей, которые будут использованы для замещения. Как правило, для замещения дефекта используются местные ткани. Лечение нейрофиброматоза длительное, тяжелое, требует непосредственного участия специалистов различных отраслей медицины, таких как: нейрохирург, окулист и другие. Осложнениями данного заболевания могут быть различные деформации мягких тканей, а также челюстных и зубных рядов. Коррекция деформации зубных рядов проводится с применением хирургического метода.

Следует отметить, что примерно треть пациентов не имеют никаких жалоб, а нейрофиброматоз обнаруживается случайно вовремя осмотра, целью которого является выявление другого заболевания.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о дерматологии

Экзема – самое распространенное заболевание кожи

Экзема представляет собой самое распространенное дерматологическое заболевание, с которым в большей или меньшей степени хоть однажды в жизни сталкив...

Читать полностью

Практика антицеллюлитного массажа

Навязанные глянцевыми журналами идеи об идеальных бедрах и ягодицах не дают покоя женщинам, поэтому антицеллюлитный массаж до сих пор пользуется пос...

Читать полностью

Метод Мооса

Одним из методов лечения базально-клеточной карциномы (базалиомы) и плоскоклеточного рака является метод Мооса. Профессор Университета штата Висконс...

Читать полностью

Вопросы по теме
неоднородность плаценты
добрый день. у жены 31 неделЯ,делали узи.результат-все показатели в норме,доплер в норме,кровоток хо...

Читать полностью

Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...