К себе на сайт!

Мастоцитоз

Мастоцитоз — системное хроническое заболевание, обусловленное пролиферацией тучных клеток — лаброцитов. Заболевание достаточно редкое, его частота не зависит от половой принадлежности. Обычно мастоцитоз развивается в течении двух первых лет жизни ребенка (около 75 процентов) и больше чем в половине случаев самостоятельно разрешается при достижении ребенком возраста полового созревания. Патогенез и этиология до конца не изучены. Иногда мастоцитоз предается аутосомно-доминантным способом, но в большинстве случаев заболевшие не имеют семейного анамнеза.

Симптомы

Различают системный (кожно-висцеральный) и кожный мастоцитоз. Выделяют несколько разновидностей кожного мастоцитоза: узловатую, буллезную, диффузную, пятнисто-папулезную, телеангиэктатическую. Пигментная крапивница или пятнисто-папулезная форма мастоцитоза встречается у больных в любом возрасте, характеризуется, расположенными преимущественно на туловище, рассеянными коричневыми пятнами и папулами, размером до восьми миллиметров.

Высыпания появляются вспышками, чередуются с ремиссиями. При механическом воздействии на высыпания, они краснеют и превращаются в волдыри — так называемый симптом Унны. Типичен уритикарный дермографизм. У некоторых пациентов наряду с папулезными и пятнистыми высыпаниями на слизистой оболочке рта и коже может возникать большое количество телеангиэктазий (телеангиэктатический мастоцитоз). Мастоцитоз узловатый чаще возникает у детей до двухлетнего возраста, в том числе и у новорожденных. Он характеризуется сгруппированными, рассеянными по всей коже или одиночными плоскими бляшками желтоватого цвета диаметром до двух сантиметров. Поверхность бляшек гладкая или напоминающая кожуру апельсина: в области естественных складок бляшки могут сливаться, образуя собой большую область поражения с неровной бугристой поверхностью. Симптом Унны не выражен или отсутствует, особенно у взрослых. Мастоцитоз диффузный встречается и у взрослых и у детей: характеризуется диффузным поражением обширных участков кожного покрова. Очаги поражения имеют резко очерченную форму, кожа на них желтого цвета, плотной или мягкой эластической консистенции, поверхность гладкая или как кожура апельсина. Больных может беспокоить зуд. Буллезный мастоцитоз появляется в основном у детей до двухлетнего возраста. Характеризуется появлением на коже пузырей диаметром до двух и более сантиметров с прозрачным содержимым. При исследовании мазков, полученных из отпечатков, взятых со дна пузыря и из пузырной жидкости обнаруживаются лаброциты.

Мастоцитоз системный встречается у взрослых и у детей. Изменения кожи такие же как при диффузном, пятносто-папулезном, узловатом мастоцитозе. У некоторых больных наблюдается увеличение селезенки и печени. При рентгенологическом обследовании выявляется остеосклероз или остеопороз. Характерны приступообразные отеки и покраснения кожи, сопровождающиеся зудом, тахикардией, дисептическими расстройствами, снижением артериального давления, геморрагическим синдромом и лихорадкой, что связано с действием гистамина и гепарина, освобождающихся из лаброцитов. Приступы мастоцитоза системного возникают из-за механического раздражения кожи или спонтанно, продолжаются до получаса. В моче пациентов значительно повышается содержание гистамина, при лабораторных исследованиях крови выявляются эозинофилия и гипохромная анемия. В крови и костном мозге обнаруживают лаброциты. Тяжелое течение болезни сопровождается сильным зудом, расстройством стула, истощающим организм больного.

Самое тяжелое протекание мастоцитоза наблюдается при злокачественной форме (тучноклеточная лейкемия) — это достаточная редкая форма, характеризующаяся наличием цитологически злокачественных тучных клеток во многих тканях и органах организма, особенно в перефирической крови и костях. Тучноклеточная лейкемия — форма мастоцитоза с быстрым летальным исходам, обычно не сопровождающаяся кожными проявлениями.

Последствия

Прогноз при мастоцитозе в большинстве случаев благоприятный, однако при мастоцитозе системном иногда возможны и летальные исходы при тяжелом истощении организма. Мастоцитоз пятнисто-папулезный, особенно у детей, может самостоятельно регрессировать к периоду полового созревания. Профилактические меры мастоцитоза заключаются в предотвращении воздействия на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, таких как воздействие тепла, холода, травмирование, лекарственные препараты (особенно ацетилсалициловая кислота и морфино-опиумная группа препаратов).

Методы лечения и возможные осложнения

Диагностику проводят на основании клинических проявлений болезни, положительного симптома Унны, подтверждают гистологическими исследованиями участков пораженной кожи. Лечение кожного мастоцитоза проводит врач-дерматолог амбулаторно. Назначается лекарственная терапия: антисеротиновые и антигистаминные средства, резерпин. Дополнительно рекомендуется комбинированное воздействие фотосенсибилизирующих препаратов с длинноволновым ультра-фиолетовым облучением. При мастоцитозе системном лечение проводят врач-гематолог и врач-терапевт. Назначаются глюкокортикоидные препараты.

Дифференциальную диагностику мастоцитоза проводят с веснушками, ленти-гинозом, пигментными невусами, от которых мастоцитоз отличается положительным симптомом Унны. В отличии от лекарственной токсодермии при мастоцитозе отсутствует связь с приемом лекарственных препаратов. С эпидермической пузырчаткой новорожденных, экссудативной эритемой, укусами насекомых дифференциальную диагностику проводят на основании результатов лабораторного исследования мочи на гистамин. Явления мастоцитоза достаточно сложно отличить от аутосомно-рецессивного заболевания, врожденной пойкилодермии Ротмунда-Томсона.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о дерматологии

Экзема – самое распространенное заболевание кожи

Экзема представляет собой самое распространенное дерматологическое заболевание, с которым в большей или меньшей степени хоть однажды в жизни сталкив...

Читать полностью

Практика антицеллюлитного массажа

Навязанные глянцевыми журналами идеи об идеальных бедрах и ягодицах не дают покоя женщинам, поэтому антицеллюлитный массаж до сих пор пользуется пос...

Читать полностью

Метод Мооса

Одним из методов лечения базально-клеточной карциномы (базалиомы) и плоскоклеточного рака является метод Мооса. Профессор Университета штата Висконс...

Читать полностью

Вопросы по теме
неоднородность плаценты
добрый день. у жены 31 неделЯ,делали узи.результат-все показатели в норме,доплер в норме,кровоток хо...

Читать полностью

Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...