К себе на сайт!

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка — довольно редкое кожное заболевание, характеризующееся хроническим течением, развитием на слизистых оболочках или не измененной коже пузырей, имеющих тенденцию к слиянию и генерализации, нарушением общего состояния пациента. До начала применения кортикостероидной терапии это заболевание обычно заканчивалось летальным исходом.

Этиология истинной пузырчатки до конца не выяснена. В разные периоды времени врачи-дерматологи выдвигали вирусную, эндокринную, обменную, неврогенную и другие гипотезы возникновения заболевания, каждое из этих предположений не имеет никаких преимуществ перед другими и поэтому представляют лишь исторический интерес.

Истинная пузырчатка появляется в зрелом и пожилом возрасте; в детском возрасте почти не появляется. К истинной пузырчатке относят следующие разновидности: себорейная (эритематозная), вегетирующая, вульгарная, листовидная.

Симптомы

Вульгарная пузырчатка начинается с высыпания на слизистой оболочки губ и полости рта. Пузыри на слизистой при визуальном осмотре пациента выявляются редко, так как оболочки пузырей легко разрушаются, оставляя эрозии, располагающиеся на не измененной слизистой оболочке. Пузыри на кожных покровах имеют прозрачное содержимое, в дальнейшем по мере увеличения пузырей оболочка становится вялой, вскрывается с образованием эрозий розового или красного цвета. На поверхности эрозии экссудат ссыхается в плотные или рыхлые корки. Постепенно количество пузырчатых высыпаний увеличивается, впоследствии образуются очень болезненные, обширные эрозийные поверхности. Нарушается общее физическое состояние больных: появляется угнетенность, бессонница, раздражительность, при значительных поражениях губ и полости рта затрудняется нормальный прием пищи. У некоторых пациентов наблюдается повышение температуры тела.

Вегетирующая истинная пузырчатка встречается реже; пузыри располагаются в складках кожи, вокруг естественных отверстий, на слизистых оболочках губ и полости рта. Обильное выделяемое с поверхностей эрозий издает неприятный резкий запах. На поверхностях эрозий появляются разрастания сосочковые, напоминающие кондиломы, свойственные вторичному сифилису; неприятные ощущения и болезненность в очагах поражения.

Листовидная пузырчатка характеризуется появлением плоских с тонкой оболочкой пузырей. При вскрытии пузырей образуются эрозии, покрывающиеся листовидными корочками. Процесс поражения быстро распространяется по всей поверхности кожи; листовидная пузырчатка длится годами.

Последствия

Себорейная пузырчатка поражает кожу лица, волосистую часть головы, кожу спины и груди, появляются эритематозно-сквамозные очаги, по внешнему виду напоминающие красную волчанку или себорейную экзему. Позже процесс поражения принимает распространенный характер, очаги покрываются коричневыми корками или жирными чешуйками желтого цвета.

При всех видах истинной пузырчатки в период обострения проявляется симптом Никольского — при вытягивании за обрывок оболочки пузыря с виду не измененные верхние слои кожи отторгаются в виде ленты.

Методы лечения и возможные осложнения

Лечение истинной пузырчатки обязательно проводится в стационаре. Назначается лекарственная терапия: ударные дозы глюкокортикоидных препаратов, постепенно снижая дозы до поддерживающих, также применяется цитостатика, по показаниям применяются антибиотики, лекарственные препараты стимулирующие нормальную деятельность сердечно-сосудистой системы. Очаги поражения обрабатываются растворами анилиновых красителей, дезинфицирующими и кортикостероидными мазями. Прогноз для больных истинной пузырчаткой неблагоприятный, болезнь прогрессирует, идет развитие кахексии. Профилактика обострений состоит из приема глюкокортикоидных препаратов в поддерживающих дозах на протяжении долгого времени после выписки пациента из стационара. Пациенты находятся на диспансерном учете.

Истинная пузырчатка неакантолитическая характеризуется доброкачественным течением, симптом Никольского и акантолиза отсутствуют. К такой разновидности пузырчатки относят рубцующийся пемфигоид — пузырчатку глаз, буллезный пемфигоид — собственно неакантолитическую пузырчатку и доброкачественную пузырчатку слизистой полости рта и губ. Буллезный пемфигоид, в основном, встречается у лиц старческого и пожилого возраста. Крупные напряженные пузыри начинают образовываться под эпителием или эпидермисом. Картина заболевания напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Рубцующийся пемфигоид наблюдается преимущественно в зрелом и пожилом возрасте. Пузыри располагаются под эпителием, возникают на слизистых полости рта, губ, носа, пищевода, глотки, половых органах, а также на кожных покровах и слизистых оболочках глаз. В последующем на месте образования пузырей появляются спайки, атрофические участки, рубцы. Болезнь имеет многолетнее течение и может привести к полной слепоте либо к сужению пищевода (в зависимости от области поражения заболеванием). Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка слизистой полости рта характеризуется появлением пузырей под эпителием. Данной разновидностью пузырчатки болеют в основном женщины зрелого возраста. Доброкачественная пузырчатка склонна к самостоятельно возникающим ремиссиям. При всех разновидностях неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, но возможно отслоение эпидермиса на расстоянии нескольких миллиметров от очага.

При лечении неакантолитической пузырчатки назначают поливитамины, глюкокортикоиды, местно - обрабатывают очаги анилиновыми красителями. Прогноз благоприятный, меры профилактики заболевания не разработаны.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о дерматологии

Экзема – самое распространенное заболевание кожи

Экзема представляет собой самое распространенное дерматологическое заболевание, с которым в большей или меньшей степени хоть однажды в жизни сталкив...

Читать полностью

Практика антицеллюлитного массажа

Навязанные глянцевыми журналами идеи об идеальных бедрах и ягодицах не дают покоя женщинам, поэтому антицеллюлитный массаж до сих пор пользуется пос...

Читать полностью

Метод Мооса

Одним из методов лечения базально-клеточной карциномы (базалиомы) и плоскоклеточного рака является метод Мооса. Профессор Университета штата Висконс...

Читать полностью

Вопросы по теме
Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Врачи ничего не делают и ждут когда близнецам станет критически плохо!
Здравствуйте! Помогите пожалуйста! У меня монохориальная диамниотическая двойня, сейчас 29 недель. П...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...