К себе на сайт!

Синдром тестикулярной феминизации

Тестикулярная феминизация — мужской ложный гермафродитизм у пациентов с женскими наружными гениталиями; «безволосая псевдоженщина». Заболевание было изучено в 1953 году Ф. Моррисом (отсюда второе название синдрома тестикулярной феминизации - синдром Морриса), он же предложил использовать термин «тестикулярная феминизация».

Синдром тестикулярной феминизации, достаточно редко встречающееся заболевание, являющиеся наследственным. Сущность синдрома Морриса заключается в появлении у лиц генетически мужского пола женского фенотипа. Патогенез заболевания до сих пор полностью не изучен. Существует гипотеза, что ткани организма теряют чувствительность к собственным андрогенам организма, выделяемых тестикулами, и развитие организма идет по женскому генотипу.

Согласно другим предположениям, источником эстрогенов в организме мужчины являются надпочечники или яички. В результате происходит значительная феминизация внешности больных (полная форма синдрома тестикулярной феминизации) или недоразвитие мужских половых органов (неполная форма заболевания). Синдром имеет выраженный семейный наследственный характер и передается только по женской линии, женщинами — носительницами аномального гена, причем данный ген не безопасен для них.

Признаки синдрома Морриса чаще всего проявляются в период полового созревания. При полной форме синдрома тестикулярной феминизации у пациентов с типичным женским внешним видом нет оволосения на лобке, отсутствуют менструации, грудные железы не развиты. Уровень в крови мужских половых гормонов в пределах нормы. При гинекологическом обследовании обнаруживаются женские наружные гениталии с недоразвитыми большими и особенно малыми половыми губами, узкое, укороченное влагалище, матка отсутствует, яички, в основном, располагаются у паховых каналов. Причиной обращения за консультацией к врачу-гинекологу является отсутствие менструации, при этом пациенты с синдромом Морриса не сомневаются в своей половой принадлежности к женскому полу. Иногда эти пациенты вынуждены обратиться к врачу из-за неудобства, связанного с небольшим размером влагалища и возникающими неприятными, болевыми ощущениями во время половой жизни.

Неполная форма синдрома Морриса характеризуется сохранением частичной чувствительности к андрогенам, проявляющимся наличием признаков телосложения по мужскому типу — маскулинизации: недоразвитие молочных желез, узкий таз, не равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, гипертрофированный клитор, наличие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, в некоторых случаях может проявляться грубым мужским голосом. Имеет место недостаточная уверенность индивидуума в половой принадлежности сексуального влечения, то есть либидо чаще всего подавляется.

При диагностировании синдрома тестикулярной феминизации применяются: исследование внутренних органов малого таза, гинекологический осмотр, и гистологическое обследование яичек. Данные анамнеза тоже имеют дифференциально-диагностическую ценность. Нередки случаи семейных заболеваний — синдромом Морриса страдают несколько «сестер», со стороны матери имеются бездетные родственницы без полового оволосения и менструаций. При рождении таких девочек масса тела соответствует средним нормам, дальнейшее физическое развитие также не имеет отклонений от нормы. Иногда отмечается высокий рост таких девочек, а фактически их рост и масса тела в возрасте полового созревания соответствует средним нормам для мальчиков.

Симптомы

Первые признаки развития феминизации телосложения у больных с синдромом Морриса появляются в возрасте около четырнадцати лет. Молочные железы развиваются самостоятельно, половое оволосение отсутствует у пациентов с полной формой синдрома тестикулярной феминизации, а у пациентов с неполной формой появляется в тринадцатилетнем возрасте.

Пальпаторное исследование может помочь в предварительном представлении о состоянии внутренних гениталий и имеет диагностическое значение. Рентгенологическое обследование органов малого таза проводят с целью выяснения состояния внутренних органов. Отсутствие внутренних гениталий подтверждает диагноз синдрома Морриса.

Последствия. Вопросы выбора пола

По результатам большинства исследований пациентов с синдромом тестикулярной феминизации, таким людям лучше присваивать женский пол. В период полового созревания у больных развиваются вторичные половые признаки, психосексуальная ориентация, наружные гениталии также имеют выраженное женское строение. Кроме того, лечение мужскими андрогенами у больных с синдромом Морриса бесперспективно из-за отсутствия чувствительности к мужским половым гормонам.

Методы лечения и возможные осложнения

Терапия больных с синдромом Морриса определяется формой заболевания. Пациентам с полной формой синдрома тестикулярной феминизации, при сохранении яичек не требуется заместительная терапия женскими половыми гормонами. В случае удаления яичек показана заместительная терапия эстрогенами постоянно.

При неполной форме синдрома тестикулярной феминизации, во избежании нежелательных проявлений, требуется удаление яичек и с возраста полового созревания, назначения постоянной заместительной терапии эстрогенами.

Социальная реабилитация и адаптация пациентов с синдромом тестикулярной феминизации, так же как и прочих больных с нарушениями в принадлежности и формированию пола, обусловлена ранним диагностированием, всесторонними методами обследования, максимально возможным исправлением фенотипа в соответствии с выбранным гражданским полом путем гормонального и хирургического лечения, устранением бытовых трудностей, моральных и психологических переживаний, возможностью половой жизни и создания семьи.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о гинекологии

Контактные кровотечения: возможные причины и лечение

Намного больше женщин, чем это даже можно себе представить, вынуждены бороться с кровотечениями, которые проявляются вне периодов менструаций. Если ...

Читать полностью

Календарный метод контрацепции: как им пользоваться

Ни один из тех методов контрацепции, который сегодня известен, не даёт 100%-й гарантии, случаи неудач есть при каждом способе предохранения. Всем из...

Читать полностью

Климакс и приливы

Жизнь каждой женщины можно разделить на несколько периодов: созревание, расцвет и угасание. Все это связано с присутствием в организме особых гормонов....

Читать полностью

Вопросы по теме
Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Врачи ничего не делают и ждут когда близнецам станет критически плохо!
Здравствуйте! Помогите пожалуйста! У меня монохориальная диамниотическая двойня, сейчас 29 недель. П...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...