К себе на сайт!

Первичный склерозирующий холангит

склерозирующий холангит Склерозирующий холангит

Хроническое, холестатическое заболевания печени комплексной этиологии, которое приводит к повреждению внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей.

Симптомы холангита

У 15-45% больных течение бессимптомное. Симптомы: хроническая усталость, зуд кожи, уменьшение массы тела, симптомы рецидивирующего холангита (эпизоды желтухи, лихорадки и боли в правом подреберье). При объективном обследовании желтушность кожи и слизистых оболочек, множественные расчесы. На развернутой стадии могут появиться симптомы цирроза печени и его осложнений. У ≈70% пациентов выявляется сопутствующий неспецифический язвенный колит (НЯК) или - реже - болезнь Крона (БК); также панкреатит (10-25%), сахарный диабет (5-15%), другие аутоиммунные заболевания. Без трансплантации печени выживания ранее составляло ≈10 лет (новых данных нет).

Диагностика холангита

Вспомогательные исследования.

Лабораторные методы исследования:

1) биохимический анализ крови - повышенная активность ЩФ и/или ГГТП (обычно в 3-10 раз выше ВГН) и АСД и АДД (обычно в 2-4 раза выше ВГН) в сыворотке крови, повышенная концентрация билирубина в сыворотке крови (в ≈ 60% пациентов на момент постановки диагноза уровень билирубина в пределах нормы), гипергаммаглобулинемия (повышенная концентрация IgG и IgM у 45-80% больных);

2) иммунологические обследования - аутоантитела ANA i SMA (у 20-50%), pANCA (у 30-80%).

МРХПГ: «золотой стандарт» в диагностике; дает возможность выявить характерные сужение со следующими расширениями желчных протоков (могут возникать как во внутрипеченочных, так и внепеченочных сегментах).

ЭРХПГ: инвазивный метод обследования, его необходимо выполнить, если МРХПГ не позволяет подтвердить диагноз и в клинической ситуации, требующей непосредственного лечебного вмешательства (сфинктеротомия, протезирование желчных путей) и забора материала для цитологического исследования при подозрении на рак желчных путей.

Биопсия печени: показана, если диагностика на основе МРХПГ или ЭРХПГ не достоверна, и в ситуации, когда существует клиническое подозрение на цирроз печени (подтверждение имеет существенное клиническое значение).

Диагностические критерии склерозирующего холангита

Типичный вид желчных путей при ЭРХПГ или МРХПГ. Если картина при этих обследованиях является нормальной, а клиническая картина указывает ПСХ → гистологическое исследование биоптата печени (если гистопатологическая картина типична для ПСХ, диагностируется вариант ПСХ с вовлечением только мелких желчных путей).

Дифференциальный диагноз холангита

Холангит, ассоциированный с антителами IgG4, который является сопутствующим аутоиммунному панкреатиту, другие хронические заболевания печени, протекающие с холестазом (например, первичный билиарный цирроз печени, синдром исчезающих желчных протоков, вторичный склерозирующий холангит (напр., после ятрогенных повреждений желчных протоков или сосудов, отвечающих за их кровоснабжение), врожденные пороки желчных протоков (например, сидром Аладжилла [гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков], синдром Кароли [кистоз внутрипеченочных желчных протоков], инфекционная холангиопатия (напр., у больных СПИДом, при заражении китайским печеночным сосальщиком).

Холангит лечение

Фармакологическое лечение.
1. Урсодезоксихоловая кислота п/о 13-15 мг/кг/сутки - не рекомендуется рутинно назначать всем пациентам, но у больных ПСХ с сопутствующим НПК может уменьшить риск дисплазии и рака толстого кишечника.

2. Лечение зуда.

3. Профилактика и лечение остеопороза → разд.

Инвазивное лечение.

1. Эндоскопическое лечение: пациентам с преобладающим сужением желчных протоков можно сделать эндоскопическую баллонную дилатацию или протезирование желчных путей (эффективность 60-90%).

2. Хирургическое лечение: используется редко; удаление доминирующего внепеченочного сужения; после неэффективного эндоскопического лечения.

3. Трансплантация печени: показания - рецидивирующие эпизоды острого холангита, отсутствие улучшения после фармакотерапии и эндоскопического лечения выраженных сужений желчных путей, симптомы устойчивой к консервативному лечению терминальной печеночной недостаточности, устойчивый к лечению зуд кожи. После трансплантации 5 лет выживают ≈80%. ПСХ может рецидивировать и в трансплантате.

Осложнения холангита

1. Повышенный риск развития злокачественных новообразований: рак желчных путей (развивается у 10-20% больных ПСХ); печеночноклеточный рак (риск повышается, когда разовьется цирроз печени); рак поджелудочной железы (риск в 14 раз больше, чем в общей популяции); рак толстого кишечника (ПСХ дополнительно увеличивает риск, связанный с НПК).

2. Эпизоды острого холангита.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о гастроэнтерологии

Йога для работы кишечника

Упражнения для кишечника, или асаны. Ритм жизни современного жителя мегаполиса совершенно не способствует его здоровью в целом и даже просто удовлетворительной работе желудочно-кишечного тракта. Нерегулярное ...

Читать полностью

Безопасность питания

Как правильно питаться В настоящее время ни для кого не секрет, что для того чтобы чувствовать себя хорошо и жить долго и счастливо, человек должен не только заниматься спортом и следить за своим душевным рав...

Читать полностью

Какие продукты отбеливают зубы?

Как отбелить зубы в домашних условиях? Ни для кого не секрет, что человек, обладающий белоснежной улыбкой, привлекает к себе больше внимания, чем те люди, у кого желтые зубы или просто потемневшая эмаль. И кс...

Читать полностью

Вопросы по теме
Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Врачи ничего не делают и ждут когда близнецам станет критически плохо!
Здравствуйте! Помогите пожалуйста! У меня монохориальная диамниотическая двойня, сейчас 29 недель. П...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...