К себе на сайт!

Наследственные пигментные гепатозы

Наследственные пигментные гепатозы – группа заболеваний с доброкачественным течением, связанных с нарушением внутрипеченочного обмена билирубина. Гепатозы протекают без выраженных изменений структуры и функций печени, но характеризуются наличием постоянной или периодически возникающей желтухи. Наследственные гепатозы представлены синдромами Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора.

В норме обмен билирубина в печени происходит следующим образом: печеночные клетки захватывают свободный (непрямой) билирубин из кровеносных сосудов, затем в печеночных клетках под влиянием соответствующих ферментов происходит соединение билирубина с молекулами глюкуроновой кислоты. В связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и легко переходит в желчь, вместе с которой выводится в кишечник. В соединении с глюкуроновой кислотой билирубин называется прямым.

Пигментные гепатозы разделяют в зависимости от вида билирубина, преобладающего в крови. При синдромах Жильбера и Криглера-Найяра в крови увеличивается свободный билирубин. Причиной этого является недостаточность связывающего фермента при синдроме Жильбера и его полное отсутствие при синдроме Криглера-Найяра. При синдромах Дабина-Джонсона и Ротора нарушается выделение связанного билирубина в желчные протоки, и он поступает обратно в кровь. При пигментных гепатозах строение тканей печени практически не изменяется. Отсутствуют признаки воспалительных и атрофических изменений в клетках. Для всех заболеваний характерна желтуха разной степени выраженности.

Симптомы наследственных пигментных гепатозов

Синдром Жильбера чаще выявляется у мужчин молодого возраста (до 25 лет). Основным проявлением заболевания является желтушная окраска склер. Изменение окраски кожи наблюдается только у части больных, кожа при этом приобретает матово-желтушный оттенок. В большей степени изменения выражены на лице. Желтушность впервые появляется в подростковом или юношеском возрасте и в дальнейшем появляется периодически под влиянием провоцирующих факторов (физических или нервных перегрузок, простудных заболеваний, инфекции желчных путей и других).

Часто больные жалуются на боли в правом подреберье. Примерно у половины больных во время обострений появляется тошнота, нарушения аппетита, расстройства стула. Возможны и общие проявления в виде слабости, быстрой утомляемости, сонливости.

Синдром Криглера-Найяра протекает в двух клинических формах. При первом типе заболевания повышение билирубина в крови дает о себе знать в первые дни или часы после рождения. Характерна интенсивная желтуха. Высокий уровень билирубина отражается на работе нервной системы – у детей повышается тонус мышц, возможно развитие судорог. На нарушение мозговой деятельности указывают и подергивания глазных яблок (нистагм). В дальнейшем наблюдается отставание в физическом и психическом развитии.

Второй тип синдрома Криглера-Найяра протекает в более легкой форме, угнетение ЦНС незначительно и встречается не у всех больных.

Синдром Дабина-Джонсона – достаточно редкое заболевание. Заболевание характерно для молодых мужчин, в некоторых случаях его выявляют и у новорожденных. Синдром протекает с выраженной постоянной желтухой, сопровождающейся кожным зудом. Боли в области печени выраженные, иногда в виде приступов колик. Больные жалуются на общую слабость, утомляемость. Со стороны пищеварительного тракта наблюдается снижение аппетита и диарея. У некоторых больных определяется незначительное увеличение печени. В крови резко увеличивается количество билирубина, моча приобретает темный оттенок.

Синдром Ротора имеет механизм развития аналогичный синдрому Дабина-Джонсона, поэтому иногда его рассматривают как более легкую степень нарушения выведения билирубина. Заболевание выявляют обычно в детском возрасте в равной степени у мальчиков и у девочек. Желтуха хроническая, но выражена незначительно. Типичные для пигментных гепатозов жалобы (на утомляемость, отсутствие аппетита или боли в правом подреберье) предъявляются редко или отсутствуют. Чаще больные обращают внимание на потемнение мочи, которое развивается вследствие выведения с ней желчных пигментов. Течение заболевания обычно хроническое с обострениями, возникающими под влиянием респираторных заболеваний, приема алкоголя, операций, физических и психо-эмоциональных перегрузок.

Последствия пигментных гепатозов

Пигментные гепатозы в большинстве случаев имеют хроническое многолетнее течение. В некоторых случаях заболевания протекают практически бессимптомно и выявляются только при специальных обследованиях. Выраженные проявления заболеваний обычно незначительно влияют на состояние пациентов, не ухудшают качество жизни и работоспособность.

Исключение составляет I тип синдрома Криглера-Найяра. Отложение билирубина в структурах мозга новорожденных может приводить к тяжелым судорогам, угнетению жизненно-важных центров мозга, а в более старшем возрасте – к нарушению физического и психического развития.

Методы лечения и возможные осложнения

Больные с пигментными гепатозами должны соблюдать щадящий режим. Исключается работа, связанная с выраженными физическими и нервными нагрузками. Не рекомендуется смена климата и длительное пребывание на солнце. Следует ограничить прием лекарственных препаратов и исключить употребление алкоголя.

Больным с синдромом Жильбера и II типом синдрома Криглера-Найяра назначают фенобарбитал или зиксорин для усиления связывания билирубина. При синдроме Криглера-Найяра I типа проводят внутривенные вливания белковых растворов, обменные переливания крови.

Нередко при синдроме Жильбера обнаруживается инфекция в желчном пузыре и желчевыводящих путях, в отдельных случаях выявляют лямблий. В этих случаях назначают желчегонные препараты и антибактериальную терапию.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о гастроэнтерологии

Йога для работы кишечника

Упражнения для кишечника, или асаны. Ритм жизни современного жителя мегаполиса совершенно не способствует его здоровью в целом и даже просто удовлетворительной работе желудочно-кишечного тракта. Нерегулярное ...

Читать полностью

Безопасность питания

Как правильно питаться В настоящее время ни для кого не секрет, что для того чтобы чувствовать себя хорошо и жить долго и счастливо, человек должен не только заниматься спортом и следить за своим душевным рав...

Читать полностью

Какие продукты отбеливают зубы?

Как отбелить зубы в домашних условиях? Ни для кого не секрет, что человек, обладающий белоснежной улыбкой, привлекает к себе больше внимания, чем те люди, у кого желтые зубы или просто потемневшая эмаль. И кс...

Читать полностью

Вопросы по теме
беременность
задержка 10 дней(должны были начаться 16.10.16)

Читать полностью

беременность
Добрый вечер!20.10.16 хгч 672, 24.10.16 1911, низкий прирост гормона?

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...
ЂЂЂ
sberex.ru - выгодные кредиты и вклады