К себе на сайт!

Наследственные пигментные гепатозы

Наследственные пигментные гепатозы – группа заболеваний с доброкачественным течением, связанных с нарушением внутрипеченочного обмена билирубина. Гепатозы протекают без выраженных изменений структуры и функций печени, но характеризуются наличием постоянной или периодически возникающей желтухи. Наследственные гепатозы представлены синдромами Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора.

В норме обмен билирубина в печени происходит следующим образом: печеночные клетки захватывают свободный (непрямой) билирубин из кровеносных сосудов, затем в печеночных клетках под влиянием соответствующих ферментов происходит соединение билирубина с молекулами глюкуроновой кислоты. В связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и легко переходит в желчь, вместе с которой выводится в кишечник. В соединении с глюкуроновой кислотой билирубин называется прямым.

Пигментные гепатозы разделяют в зависимости от вида билирубина, преобладающего в крови. При синдромах Жильбера и Криглера-Найяра в крови увеличивается свободный билирубин. Причиной этого является недостаточность связывающего фермента при синдроме Жильбера и его полное отсутствие при синдроме Криглера-Найяра. При синдромах Дабина-Джонсона и Ротора нарушается выделение связанного билирубина в желчные протоки, и он поступает обратно в кровь. При пигментных гепатозах строение тканей печени практически не изменяется. Отсутствуют признаки воспалительных и атрофических изменений в клетках. Для всех заболеваний характерна желтуха разной степени выраженности.

Симптомы наследственных пигментных гепатозов

Синдром Жильбера чаще выявляется у мужчин молодого возраста (до 25 лет). Основным проявлением заболевания является желтушная окраска склер. Изменение окраски кожи наблюдается только у части больных, кожа при этом приобретает матово-желтушный оттенок. В большей степени изменения выражены на лице. Желтушность впервые появляется в подростковом или юношеском возрасте и в дальнейшем появляется периодически под влиянием провоцирующих факторов (физических или нервных перегрузок, простудных заболеваний, инфекции желчных путей и других).

Часто больные жалуются на боли в правом подреберье. Примерно у половины больных во время обострений появляется тошнота, нарушения аппетита, расстройства стула. Возможны и общие проявления в виде слабости, быстрой утомляемости, сонливости.

Синдром Криглера-Найяра протекает в двух клинических формах. При первом типе заболевания повышение билирубина в крови дает о себе знать в первые дни или часы после рождения. Характерна интенсивная желтуха. Высокий уровень билирубина отражается на работе нервной системы – у детей повышается тонус мышц, возможно развитие судорог. На нарушение мозговой деятельности указывают и подергивания глазных яблок (нистагм). В дальнейшем наблюдается отставание в физическом и психическом развитии.

Второй тип синдрома Криглера-Найяра протекает в более легкой форме, угнетение ЦНС незначительно и встречается не у всех больных.

Синдром Дабина-Джонсона – достаточно редкое заболевание. Заболевание характерно для молодых мужчин, в некоторых случаях его выявляют и у новорожденных. Синдром протекает с выраженной постоянной желтухой, сопровождающейся кожным зудом. Боли в области печени выраженные, иногда в виде приступов колик. Больные жалуются на общую слабость, утомляемость. Со стороны пищеварительного тракта наблюдается снижение аппетита и диарея. У некоторых больных определяется незначительное увеличение печени. В крови резко увеличивается количество билирубина, моча приобретает темный оттенок.

Синдром Ротора имеет механизм развития аналогичный синдрому Дабина-Джонсона, поэтому иногда его рассматривают как более легкую степень нарушения выведения билирубина. Заболевание выявляют обычно в детском возрасте в равной степени у мальчиков и у девочек. Желтуха хроническая, но выражена незначительно. Типичные для пигментных гепатозов жалобы (на утомляемость, отсутствие аппетита или боли в правом подреберье) предъявляются редко или отсутствуют. Чаще больные обращают внимание на потемнение мочи, которое развивается вследствие выведения с ней желчных пигментов. Течение заболевания обычно хроническое с обострениями, возникающими под влиянием респираторных заболеваний, приема алкоголя, операций, физических и психо-эмоциональных перегрузок.

Последствия пигментных гепатозов

Пигментные гепатозы в большинстве случаев имеют хроническое многолетнее течение. В некоторых случаях заболевания протекают практически бессимптомно и выявляются только при специальных обследованиях. Выраженные проявления заболеваний обычно незначительно влияют на состояние пациентов, не ухудшают качество жизни и работоспособность.

Исключение составляет I тип синдрома Криглера-Найяра. Отложение билирубина в структурах мозга новорожденных может приводить к тяжелым судорогам, угнетению жизненно-важных центров мозга, а в более старшем возрасте – к нарушению физического и психического развития.

Методы лечения и возможные осложнения

Больные с пигментными гепатозами должны соблюдать щадящий режим. Исключается работа, связанная с выраженными физическими и нервными нагрузками. Не рекомендуется смена климата и длительное пребывание на солнце. Следует ограничить прием лекарственных препаратов и исключить употребление алкоголя.

Больным с синдромом Жильбера и II типом синдрома Криглера-Найяра назначают фенобарбитал или зиксорин для усиления связывания билирубина. При синдроме Криглера-Найяра I типа проводят внутривенные вливания белковых растворов, обменные переливания крови.

Нередко при синдроме Жильбера обнаруживается инфекция в желчном пузыре и желчевыводящих путях, в отдельных случаях выявляют лямблий. В этих случаях назначают желчегонные препараты и антибактериальную терапию.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о гастроэнтерологии

Йога для работы кишечника

Упражнения для кишечника, или асаны. Ритм жизни современного жителя мегаполиса совершенно не способствует его здоровью в целом и даже просто удовлетворительной работе желудочно-кишечного тракта. Нерегулярное ...

Читать полностью

Безопасность питания

Как правильно питаться В настоящее время ни для кого не секрет, что для того чтобы чувствовать себя хорошо и жить долго и счастливо, человек должен не только заниматься спортом и следить за своим душевным рав...

Читать полностью

Какие продукты отбеливают зубы?

Как отбелить зубы в домашних условиях? Ни для кого не секрет, что человек, обладающий белоснежной улыбкой, привлекает к себе больше внимания, чем те люди, у кого желтые зубы или просто потемневшая эмаль. И кс...

Читать полностью

Вопросы по теме
неоднородность плаценты
добрый день. у жены 31 неделЯ,делали узи.результат-все показатели в норме,доплер в норме,кровоток хо...

Читать полностью

Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...