К себе на сайт!

Гемохроматоз - общая информация

Гемохроматоз – наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена железа в организме. При гемохроматозе происходит избыточное всасывание железа даже при умеренном его поступлении с пищей. При этом железо откладывается в тканях печени, поджелудочной железы, сердечной мышце.

В норме печень является основным органом, в котором происходит накопление железа. Ранним проявлением гемохроматоза является равномерное образование мелких узелков в печеночной ткани. Наследственный гемохроматоз сочетается с недоразвитием половых желез, нарушением функции яичек, гипофиза.

Отложение железа в поджелудочной железе приводит к изменениям структуры ее тканей, нарушает продукцию ферментов и гормонов. Заболевание нередко приводит к развитию сахарного диабета, который, учитывая особую пигментацию кожи при гемохроматозе, называют бронзовым диабетом. Накопление железа в сердечной мышце приводит к нарушению ее сократительной способности, застою крови в сердце. В дальнейшем наблюдается расширение отделов сердца и признаки сердечной недостаточности в органах и тканях.

Причины гемохроматоза

Также существует вторичный, приобретенный гемохроматоз. Причинами его являются хронические заболевания печени (алкогольное поражение печени, гепатиты), неконтролируемое лечение железосодержащими препаратами, частые переливания крови.

Гемохроматоз у мужчин встречается в 10 раз чаще, чем у женщин. Признаки генетического дефекта наблюдаются не сразу. Чаще всего заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет. До этого на протяжении нескольких лет пациентов может беспокоить слабость, потеря массы тела, у мужчин – нарушения половой функции. Нередко отмечаются боли в суставах, связанные с отложением солей кальция, дискомфорт в правом подреберье, сухость кожных покровов, нарушения работы яичек.

Симптомы гемохроматоза

Для классической формы гемохроматоза характерна триада симптомов:

  1. Изменения кожных покровов
    Кожа пигментируется, приобретает серовато-голубоватый оттенок, уменьшается количество волос. Изменения затрагивают, главным образом, кожу лица, шеи, конечностей и половых органов. У части больных (около 20%) наблюдается пигментация слизистых оболочек.
  2. Сахарный диабет
    Диабет чаще инсулинозависимый. Иногда встречается и инсулиннезависимый, развивающийся при циррозе поджелудочной железы. Возможна также и скрытая форма диабета, которую можно выявить только при помощи анализа крови с сахарной нагрузкой.
  3. Увеличение размеров печени (гепатомегалия)
    Увеличение печени наблюдается более чем у 80% больных. Печень увеличивается равномерно, при прощупывании она ровная, гладкая. Часть пациентов ощущают некоторую болезненность. На поздних стадиях заболевания увеличивается и селезенка. Конечной стадией заболевания является цирроз печени. У части больных развивается рак печени.

Отложения железа в сердечной мышце приводят к нарушению сердечного ритма и сердечной недостаточности. Она проявляется одышкой, учащенным сердцебиением, периферическим отеками (чаще на нижних конечностях). Асцит (скопление жидкости в брюшной полости) является признаком как нарушения кровообращения, так и печеночной недостаточности.

При гемохроматозе отмечаются отеки и болезненность суставов. Наиболее часто поражаются коленные и тазобедренные суставы, а также мелкие суставы пальцев рук. Практически в половине случаев в суставных хрящах наблюдаютсяотложения солей кальция.

Под влиянием нарушения центральной гормональной регуляции изменяется работа половых желез. У мужчин увеличиваются молочные железы, снижается потенция и половое влечение, уменьшаются в размерах и прекращают функционировать яички. У части больных женщин нарушается менструальный цикл, иногда менструации полностью прекращаются.

Последствия гемохроматоза

Если лечение начато до развития цирроза, гемохроматоз проходит без последствий. Цирроз на фоне гемохроматоза характеризуется наличием крупных очагов разрастания соединительной ткани (макронодулярный). Такая форма наиболее опасна возможностью перерождения в злокачественную опухоль.
Вторичные формы гемохроматоза, развившиеся на фоне различных форм анемии или после избыточного введения препаратов железа, обычно не причиняют большого вреда и проходят при соответствующем лечении.

Гемохроматоз лечение

Главным лечебным мероприятием при первичном гемохроматозе являются периодические кровопускания. При первых пункциях выпускают по 500 мл крови каждую неделю. Для контроля результатов оценивают показатели анализов крови, пункции печени и состояние больного. Интервалы между кровопусканиями постепенно растягивают до 3 месяцев. Процедуры повторяют пока не прекратится отложение железа в печени.

При вторичном гемохроматозе преимущественно используют препарат Десферал. Он образует комплексные соединения с железом и способствует его выведению из организма. В питании больных гемохроматозом необходимо исключение продуктов, содержащих большое количество железа. К ним относятся мясо и мясные субпродукты (печень, язык), морепродукты, гречка, свекла, яблоки. Рекомендуются продукты с большим содержанием белка (мясо кур, рыба, сыр, орехи, бобовые). Также следует уменьшить в рационе долю продуктов, содержащих витамин С, так они способствуют всасыванию железа. Молочные продукты, напротив, препятствуют этому.

Наиболее опасным осложнением гемохроматоза является цирроз печени. Специального лечения требуют также заболевания суставов. При неосложненных формах применяется лечение противовоспалительных средствами. При стойких необратимых нарушениях проводится хирургическое лечение с протезированием суставов.

При эндокринных нарушениях (сахарном диабете, изменениях функции половых желез) проводится соответствующее лечение гормональными препаратами.

задать вопрос врачу онлайн

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Статьи о гастроэнтерологии

Йога для работы кишечника

Упражнения для кишечника, или асаны. Ритм жизни современного жителя мегаполиса совершенно не способствует его здоровью в целом и даже просто удовлетворительной работе желудочно-кишечного тракта. Нерегулярное ...

Читать полностью

Безопасность питания

Как правильно питаться В настоящее время ни для кого не секрет, что для того чтобы чувствовать себя хорошо и жить долго и счастливо, человек должен не только заниматься спортом и следить за своим душевным рав...

Читать полностью

Какие продукты отбеливают зубы?

Как отбелить зубы в домашних условиях? Ни для кого не секрет, что человек, обладающий белоснежной улыбкой, привлекает к себе больше внимания, чем те люди, у кого желтые зубы или просто потемневшая эмаль. И кс...

Читать полностью

Вопросы по теме
неоднородность плаценты
добрый день. у жены 31 неделЯ,делали узи.результат-все показатели в норме,доплер в норме,кровоток хо...

Читать полностью

Нистатин и планирование
Здравствуйте. мы с мужем пьем нистатин. Последние таблетки нистатина приходят на мою овуляцию. Можно...

Читать полностью

Читайте также
Загрузка...